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先天性无阴道

时间:2012-10-02 |来源:天天健康网 收集整理|点击:


【概述】

本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性畸形或性腺发育不全者。

【诊断】

绝大多数先天性墙角病人在正常口部位仅有完全闭锁的前庭粘膜,无痕迹。亦有部分病人在前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无或直至婚后因困难就诊检查而发现。  

【治疗措施】

先天性无的处理原则,就是重建。人工成形方法多种多样,有非手术疗法,即应用顶压的手段,逐渐把正常位置上的闭锁的前庭粘膜沿轴方向向头侧端推进,形成一人工腔穴。这一方法需要治疗时间长,形成的人工短。如果组织弹性差,难以成功,现已基本废弃,很少采用。手术疗法主要是在尿道膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建。往年应用病人自身中厚游离皮片移植法最多,但术后需要长时间应用硬质模具扩张人工,防止移植皮片覆盖的人工腔穴挛缩,增加病人痛苦给工佬、生活带来极大不便。而且,皮肤与粘膜组织特性差异太大,亦不符合生理要求为其最大缺点。利用阴唇皮瓣成形,破坏正常外阴形态,常为病人所拒绝。利用乙状结肠或回肠肠段再造,增加手术复杂性。利用羊膜或盆腔腹膜覆盖亦有其自身的缺点。因此,方法虽多,但至今还无非常理想的成形手术,主要应根据病人外阴局部解剖及其他临床具体情况进行抉择。近年随着显微外科手术的进展,已有应用带血管的肌皮瓣覆盖腔穴,为此项手术开辟了新途径,其利弊还需要推广后始能得出结论。

严重副中肾管发育异常时,常有肾旋转不全,肾脏低移,或移至盆腔,形成盆腔肾、马蹄肾、越界性肾异位(两肾位于身体同侧)、肾缺如、肾功能不全等泌尿道畸形。文献报告,在RKH综合征中,肾畸形占30%以上。因此,对先天性无病例施行成形术时,在术前均应作静脉肾盂造影,警惕有上述畸形存在,避免手术损伤。此外,本病患者还伴有骨骼畸形者,约占10%左右,以脊柱裂,骶椎隐裂,椎融合及脊柱不分节等。

【临床表现】

绝大多数先天性墙角病人在正常口部位仅有完全闭锁的前庭粘膜,无痕迹。亦有部分病人在前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端。常同时伴有无畸形,在正常子宫们置仅见到轻度增厚的条案状组织,位于阔韧带中间。约有1/10病人可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无或直至婚后因困难就诊检查而发现。 

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