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尤文氏肉瘤

时间:2012-10-02 |来源:天天健康网 收集整理|点击:


【概述】

1921年Ewing首先描述此原发恶性骨肿瘤(Ewing′s Sarcoma)。本病高度恶性,有其特殊的临床、放射学和病理改变,多数认为其起源于骨髓的组织网架,比骨肉瘤少见,约占原发恶性骨肿瘤的5%。

【诊断】

组织学上,尤文氏肉瘤难于与转移性成神经细胞瘤、原发性网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤、转移性骨瘤相区别。如上所述,确诊需综合临床、放射学表现和组织学检查。5岁以下儿童需与成神经细胞瘤鉴别,后者尿中出现邻苯二酚胺,阳性率达90%。成神经细胞瘤长骨转移多为对称性,虽有骨广泛破坏,软组织肿块仍很小,并常可通过静脉肾盂造影或椎旁肿块来发现原发肿瘤。

20~40岁患者需与网状细胞肉瘤鉴别,老年人需考虑多发性骨髓瘤和转移性骨癌。主要区别是尤文氏肉瘤细胞内有胶原存在。

骨肉瘤的特征是形成肿瘤骨,尤文氏肉瘤并不存在,但以溶骨性表现为主的骨肉瘤难于从放射学上与尤文氏肉瘤鉴别。

【治疗措施】

由于骨骼和肺的早期、广泛转移,显著的骨破坏和广泛的软组织受累,迄今尚无满意的治疗方法和效果,尽管进行放射性治疗有效,而复发率仍高,且放射量过大时,副作用严重,在儿童骺板未闭前,放射治疗可致骺板早期闭合,引起严重的生长发育障碍。在下肢较上肢影响更大。因此,一般12岁以下儿童不宜进行放射治疗,按照Lew′s的观察,放射治疗适应于所有年龄组以及各种上肢肿瘤,下肢肿瘤的放射治疗则适用于年龄较大的儿童及,负重骨的病理骨折是截肢的指征。

【病理改变】

典型病变侵蚀患骨髓腔,肿瘤组织软而脆,易出血及囊性变,当局限在髓腔尚未穿透皮质时常为坚硬致密的,后期肿瘤包围患骨,并常转移至肺、骨骼和淋巴结。

组织学表现很不一致,以致单靠组织学不能作出尤文氏肉瘤的诊断,最后诊断还需综合X线表现和临床表现。通常其组织学特点是边缘不清的小圆细胞紧密排列,细胞有空泡状胞浆,圆形或卵圆形的核包埋在内,常有组织变性、坏死和出血,这种情况下细胞核小,细胞边缘比较清楚,肿瘤细胞倾向于集合在血管间隙,形成假玫瑰或外皮型。与一般认为的相反,反应性新骨形成并不少见,特别在扁平骨。

肿瘤细胞浆内存在胶原有重要诊断价值,可由PAS染色来确定,在胞浆内显示有PAS阳性胶原颗粒的表示对淀粉酶消化敏感。PAS试验阳性支持尤文氏肉瘤的诊断。反之,阴性时并不能除外诊断。

【临床表现】

本病主要见于青少年和儿童,80%患者在10~30岁。5岁以下和30岁以上极少见。男性多于女性,50%发生在扁平骨,最常见于髋骨、肋骨、肩胛骨,脊柱也不少见。40%见于长管状骨,即股骨、胫骨、腓骨和肱骨。

尤文氏肉瘤的全身症状通常较明显,发热、白细胞增多、贫血、血沉加速,加上局部的表现,常常酷似骨感染。早期诉有间歇性疼痛。以后疼痛深在,持续难忍。由于肿瘤常溶透皮质,穿透骨膜,局部可扪及痛性肿块,其表面皮肤紧张充血、温度升高,预后很差,多在2年内死亡。50%在发病后1年间即死亡,也有报告起病5~10年后才复发的,早期常有骨骼及肺部的广泛转移,据估计2/3病例在临床诊断时已有转移灶存在。

由于许多其它疾病常误诊为本病,以致难以确定真正的5年生存率,Falk和Alpert报告了944例的5年生存率是7.9%,大多数报告为10~15%。

X线表现  是在长骨髓腔内有浸润性的破坏灶,虽斑点状或大范围的片状溶骨性改变最为突出,病变范围和边缘模糊不清,皮制非常不规则地有缺损和破坏。骨膜反应早而多。反应性新骨形成产生Codman三角,或者骨膜反应呈同心性、成层状排列似洋葱皮样改变,前者比后者多见。在长骨虽然主要见于骨干,起源于干骺端者并不少见。有时在骨外显示边界清楚的软组织肿块阴影。主要表现为骨质破坏及软组织肿块,有的病例也可见髓腔内骨质硬化现象。

早期X线表现类似骨髓类,两者骨膜反应也很类似,单靠X线摄片不能作出确认,骨盆处多见于髂骨,肿瘤呈卵圆型或环或斑点状溶解破坏区,边缘不清,肿瘤内可有骨质硬化伴有葱皮样骨膜反应。这种新骨形成不象骨肉瘤的肿瘤骨,而是反应性骨生成。

【预后】

Rosen等报道应用于手术或放射治疗再辅以化疗,5年生存率达75%,局部复发率22%,26%有严重功能障碍,放射剂量用于上肢长骨的一般是60~70Gy(6000~7000rads)。

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