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原发性硬化性胆管炎

时间:2012-10-02 |来源:天天健康网 收集整理|点击:


【概述】

又称狭窄性胆管炎,实质上不是一种化脓性疾病。是一病因不明,以肝内外胆管的慢性纤维化狭窄和闭塞为其特征。临床上较少见。它不同于胆管结石,肿瘤或胆管损伤后继发的硬化性胆管炎(或称为继发性胆管狭窄)。原发性硬化性胆管炎一般无胆石,亦无胆管手术史,不少病例同时伴有溃疡性结肠炎。少数人还伴有纤维性甲状腺炎及后腹膜纤维化等疾病。发病年龄多数为30~50岁,男性多于女性。目前认为细菌和感染,免疫功能异常以及某些先天性遗传因素是本症可能的发病因素。

【诊断】

以往仅在手术探查时见到胆管呈硬索状改变才得以确诊。术中胆管造影显示胆管呈弥漫性不规则狭窄,胆管壁活检排除胆管癌肿存在。结合有进行性梗阻性黄疸表现,无胆石和无胆管手术史,即可确诊为原发性硬化性胆管炎。但最终诊断还必须经过至少5年时间的随访,如无胆管恶性肿瘤出现,才能最后确诊。由于胆管癌与原发性硬化性胆管炎鉴别诊断困难,即使活检无癌肿,有时也难以完全除外胆管癌。近年来,ERCP和PTC的广泛应用已有可能在术前作出诊断。在梗阻性黄疸病人,特别是伴有溃疡性结肠炎者,要考虑本病的可能性,通过ERCP检查,能显示出肝内外胆管呈弥漫性串珠样带状狭窄改变。

【治疗措施】

目前尚缺乏特效的治疗方法。外科治疗的目的是引流胆汁,使胆管减压,以减轻肝脏损害。在手术探查胆道时,须作胆管壁和肝活检,并作术中胆道造影和胆汁的需氧及厌氧菌培养。对局限性狭窄者可行狭窄处扩张,放入T形管、导尿管或塑料管及撑引流,引流管可自胆管切口或肝面引出。引流管最好留置1年以上,也有人主张长期留置,甚至终生保留。有时肝外胆管管腔太细,置管引流也会发生困难和失败。虽有主张在狭窄的胆管上作胆肠内引流术的,但多因困难,减压效果不理想,很少被人采用。一般认为如病人经内科药物治疗后好转或已发展有胆汁性肝硬化者,不宜作手术治疗。有认为如病人伴有活动性溃疡性结肠炎时,作结肠切除术可能对稳定原发性硬化性胆管炎的病情有一定的帮助。近年来,已有人采用经内窥镜或经皮肝穿刺途径作插管和作胆管气囊扩张术,但成功率不高。内科治疗主要是长期应用类固醇激素药物,可缓解症状,但一般不改变其病程。早期效果较好,后期效果不理想。广谱抗生素能控制胆管急性炎症的发作,可与激素联合应用。也有人用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等治疗,但疗效不肯定。

【病理改变】

80%的病变累及包括胆囊在内的整个胆道,20%仅局限于肝外胆道。一般以肝管汇合部受累最为严重。受累的肝外胆管的外径变化不明显,但由于胆管壁增厚,管腔明显狭小,其内径可小于2mm,但胆管内胆汁大多仍澄清;肝内胆管可产生类似变化,后期可发生胆汁性肝硬化和门脉高压症。

【临床表现】

主要是梗阻性黄疸,呈进行性的缓慢过程。一般无上腹绞痛病史,仅有上腹不适和用痛,伴有明显的皮肤搔痒,有食欲减退、恶心和乏力等,少数病人可畏寒和发热。白细胞检查见淋巴细胞和嗜酸性细胞增多,血清胆红素、碱性磷酯酶和r-谷氨醯转肽酶值均有升高,谷丙转氨酶轻度增高,IgM高于正常。部分病人的抗核抗体和平滑肌抗体为阳性,抗线粒体抗体为阴性,肝和尿含铜量增高。

【预后】

原发性硬化性胆管炎的预后较差。有人认为此症最终都将发展成胆管癌。最终结果多数是继发性胆汁性肝硬化、门静脉高压症。多数病人死于肝功能衰竭、肝昏迷,但死于食管静脉曲张破裂大出血者并不多见。多数人在诊断后仅能缓解5~10年,平均6~7年,合并有溃疡性结肠炎者预后更差。

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